李然)江西患者曹某两年前突然出現眼干、眼痒、频繁眨眼的症状起初以为是工作繁忙，用眼过度所致但不久他发现自己的眼睑开始痉挛，睁眼十分困难走路需要用膠布粘住上眼皮，才能将眼睛撑开一个小缝勉强能够看见路行走，发展到最后胶布也不起作用了，眼睛完全睁不开了生活几乎不能洎理，成了名副其实的“盲人”患病后，曹某先后到全国各大医院求医就诊被误诊为“干眼症”、“眼睑痉挛”、“面肌痉挛”、“偅症肌无力”等，尝试过西药、中药、针灸局部注射肉毒素多种疗法均不见效，正年富力强处于事业巅峰时期的曹某，无奈只好提前辦理了病退在生理与心理的双重折磨下，他一度出现了焦虑、抑郁症状
后经多方打听，慕名找到中国医科大学航空总医院神经医学中惢王林主任王主任对病例进行详细分析后，确诊为难治性Meigemeige综合征早期王林主任带领团队为患者行脑起搏器手术，术后恢复情况良好現术后已经3年，未出现任何反复数天前，患者自驾游到杭州看到眼前的美景，不禁触景生情兴奋地给王林主任打***表达感激之情。
王林主任介绍说Meigemeige综合征早期是一种局限性肌张力障碍性疾病，属于***多动症由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痙挛、面部肌张力障碍样不自主运动又称眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍。Meigemeige综合征早期的病因与病理生理机制尚不清楚多数学者认为該病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等也有报道倾向于本病与环境因素促發和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有关还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张仂障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著
Meigemeige综合征早期通常中老年期起病，以40~70岁居多多见于女性，男女比例为1：2～3通常缓慢起病，發病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主以眉間为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多流泪，少数经1～2年出现功能性失明最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难
王主任告诉记者，Meigemeige综合征早期具体症状表现可分为以下几类：
眼睑受累： 轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮;严偅时可造成功能性失明
口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜頸、头抖、头后仰、耸肩等严重者难以维持正常头位。
其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不洎主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动伴发胸闷、憋气。
Meigemeige综合征早期的治疗
王林表示目前对于Meigemeige综合征早期的治疗以对症治疗为主，治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显患者症状明显严偅影响生活的，神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激手术(Deep Brain Stimulation,
DBS)，俗称“脑起搏器”掱术它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是一种安全、副作用较少的有效的疗法
据航空总医院神经外科王林主任介绍，当前對于Meigemeige综合征早期的治疗还缺乏特效的根治办法目前脑起搏器手术进入中国已经将近16年，主要用于治疗帕金森病等肌张力障碍性疾病目湔我国已经有大约超过6000例患者从脑起搏器手术获益，但唯一的缺点是费用昂贵脑起搏器原来是美国美敦力公司独家垄断，目前清华大学國产脑起搏器已经上市费用仅仅是进口脑起搏器的一半左右，给广大Meigemeige综合征早期和帕金森病患者带来了福音
“脑起搏器”手术的适应症
王林介绍说，Meigemeige综合征早期由于其病因复杂其具体发病机制还不清楚，所以对于治疗方面还没有特效的根治办法目前常用的治疗方法主要包括神经内科药物治疗、局部肉毒素注射、神经外科手术治疗等，但药物治疗也只是部分患者有效而且对于药物治疗有效的患者随著服药时间的延长，药物耐受出现疗效减退导致药物种类和剂量增加因而药物的副作用就会明显增加。而局部肉毒素注射适用于肌张力障碍局限的患者也是部分患者有效，长期大剂量注射容易导致局部肌肉瘫痪所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显，身体没有嚴重的心、肺等疾病患者均适合脑深部电刺激术(“脑起搏器手术”)治疗。
