病因尚不明确患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后但大多无明显病因。对其致病原因有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能昰额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变所引起也有人认为与递质有关，5-羟色胺浓度降低可引起頭颈部旋转儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。周围性病因可能是微血管对副神经的压迫即副神经受血管长期压迫