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肾脏错构瘤的准确叫法为肾脏血管平滑肌脂肪瘤它分经典型，上皮样型上皮囊肿型。了解这两种病理分型很重要因为病理分型与治疗决策有關。 经典型AML为良性但可以具有局部侵袭性；上皮样型AML有恶变可能；上皮囊肿型AML非常少见，无恶变可能 肾脏AML有如下特点： 1. 20%的肾脏AML可以伴發于结节性硬化，该类患者栓塞治疗后的复发率增加； 2. 伴发结节性硬化的肾脏AML有多发性和双侧分布的特点； 3. 80%肾脏AML为散发性无伴发的结节性硬化； 4. 肾脏AML还可以伴发肺淋巴管平滑肌瘤病，或者叫做LAM病； 5. 经典AML多数无需治疗但大于4cm的AML，需要治疗； CT示右肾AML小于4cm直径。 上皮样型AML不含脂肪或仅含少量脂肪，这是它与经典型AML的主要鉴别点 上图示上皮样型AML，白色箭头所指为少量脂肪 肾脏AML治疗原则如下： 1.多数AML无需治療； 2.出血性AML，栓塞治疗治疗完成后，往往不需要后续治疗； 3.上皮样型AML外科手术治疗，因为有恶变风险； 4.小于4cm的经典型AML观察，每年行影像学随访； 5.大于4cm的AML或者供血动脉并发5mm直径以上的动脉瘤，其出血风险增加因此，即使在无出血并发症的患者需要手术/栓塞治疗，外科手术需要保肾！否则首选栓塞 6.巨大AML不是栓塞治疗的禁忌； 7.结节性硬化患者，AML呈多发性/双侧性特点如果直径超过4cm，栓塞治疗复发率較高需mTOR药物治疗。药物名称：依维莫司 |